Você sabia que quem tem Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) pode ter direito a um benefício que paga salário mínimo por mês? A Polineuropatia Amiloidótica Familiar, também conhecida como PAF, Amiloidose Familiar, Doença de Andrade, Amiloidose Hereditária, e Amiloidose TTR, está classificada sob o CID-10 E85.1. Trata-se de uma doença genética rara que resulta da deposição anormal de proteínas amiloides nos tecidos, particularmente no sistema nervoso periférico, causando neuropatia progressiva e outras complicações. A PAF é tratável com medicamentos como tafamidis, patisiran, e inotersena, além de transplante hepático em alguns casos, mas não é curável. A condição é progressiva e pode ser altamente incapacitante, causando severas complicações neurológicas e sistêmicas.

A Polineuropatia Amiloidótica Familiar frequentemente se manifesta na idade adulta, configurando deficiências neurológicas graves que afetam a qualidade de vida e a capacidade funcional. Em casos graves e típicos, os sintomas incluem perda de sensibilidade, dor neuropática, fraqueza muscular, ataxia (falta de coordenação muscular), disautonomia (problemas no sistema nervoso autônomo), como hipotensão ortostática, problemas gastrointestinais (diarreia, constipação), disfunção sexual e problemas cardíacos. Essas deficiências podem resultar em um quadro que permite o direito ao benefício BPC-LOAS. As deficiências causadas pela doença são funcionais e estruturais, afetando significativamente a capacidade de realização das atividades diárias e a autonomia dos indivíduos afetados. Em contraste, casos leves podem apresentar sintomas menos severos que não resultam em incapacidade total, mas ainda assim necessitam de acompanhamento médico e intervenções terapêuticas.

Para comprovar adequadamente a condição clínica e garantir um robusto conjunto probatório para o BPC-LOAS, é essencial apresentar laudos médicos recentes de especialistas, como neurologistas e geneticistas, além de exames laboratoriais que podem incluir biópsia de tecidos para detectar depósitos de amiloide, testes genéticos para identificar mutações no gene TTR, e exames de imagem como ressonância magnética para avaliar a extensão das lesões neurológicas. Avaliações de função neurológica e relatórios de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e nutricionistas também são importantes para documentar a extensão das incapacidades funcionais. Em casos de prejuízo ao aprendizado, relatórios detalhados de educadores e psicopedagogos são essenciais para complementar a documentação.

Para conseguir o BPC-LOAS, é necessário atender alguns requisitos, como ser de família de baixa renda, estar em tratamento médico e possuir provas do estágio da Polineuropatia Amiloidótica Familiar e dos prejuízos gerados. A Empresa Burocracia Zero é a assessoria previdenciária ideal para ajudar quem precisa a conseguir o benefício. Entre em contato com a empresa através do WhatsApp, enviando uma mensagem e a documentação médica pertinente, incluindo laudos de especialistas, exames laboratoriais e relatórios de terapeutas. A Burocracia Zero dará todo o suporte necessário desde a análise de viabilidade até a petição, perícias e concessão do benefício, auxiliando para que você tenha as melhores chances e receba o benefício o quanto antes.

**Manifestações Leves:**

Nas manifestações leves da Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF), os sintomas podem ser sutis e menos debilitantes, mas ainda impactam a qualidade de vida do paciente. Esses sintomas podem incluir formigamento e dormência nos pés e mãos, dor leve ou desconforto nas extremidades, e uma leve perda de sensibilidade ao calor e frio. As sequelas são mínimas no início, podendo haver uma leve redução na capacidade funcional e no desempenho físico. Os tratamentos frequentemente incluem o uso de medicamentos para aliviar a dor neuropática, monitoramento regular com neurologistas, e ajustes no estilo de vida para evitar lesões nas áreas afetadas. As alterações clínicas podem ser limitadas, com exames laboratoriais e de imagem mostrando depósitos de amiloide nas terminações nervosas, mas sem danos estruturais significativos aos nervos detectáveis em exames de imagem. O histórico da doença pode mostrar episódios leves que se resolvem com tratamento adequado e sem progressão significativa. O prejuízo funcional é presente, mas permite ao indivíduo manter uma independência razoável, com dificuldades esporádicas em atividades que exigem alta coordenação ou esforço físico intenso. Estruturalmente, os danos neurológicos são mínimos e podem ser detectados apenas por exames específicos. Em casos leves, a elegibilidade para o BPC-LOAS pode depender da comprovação de que esses sintomas, embora não completamente incapacitantes, causam dificuldades significativas na realização das atividades diárias e no desempenho de funções laborais, justificando assim o pedido do benefício.

**Manifestações Moderadas:**

Nas manifestações moderadas da PAF, os sintomas são mais evidentes e debilitantes. Os pacientes podem apresentar dor neuropática mais pronunciada, perda de sensibilidade mais significativa nas extremidades, fraqueza muscular, e dificuldades motoras moderadas. As sequelas podem incluir dificuldades consideráveis em realizar tarefas diárias, necessitando de suporte contínuo para o manejo dos sintomas neuropáticos. O tratamento pode envolver o uso contínuo de medicamentos para dor neuropática, fisioterapia para melhorar a força muscular e a coordenação, e suporte psicossocial para lidar com os impactos emocionais da doença. As alterações clínicas são mais visíveis, com exames laboratoriais mostrando níveis significativamente elevados de proteínas amiloides e exames de imagem revelando danos progressivos aos nervos periféricos. O histórico da doença revela uma recuperação mais lenta de episódios sintomáticos e a necessidade de intervenções médicas frequentes. O prejuízo funcional é considerável, com o paciente enfrentando dificuldades significativas para realizar atividades diárias sem assistência. Estruturalmente, o sistema nervoso periférico apresenta lesões mais extensas e espalhadas. A elegibilidade para o BPC-LOAS é mais provável, já que a intensidade dos sintomas e as dificuldades funcionais resultantes geralmente demonstram a incapacidade do paciente para sustentar-se economicamente sem o auxílio do benefício. É recomendável que o paciente entre em contato com a Burocracia Zero para uma análise detalhada do caso e suporte na solicitação do BPC-LOAS.

**Manifestações Graves:**

As manifestações graves da PAF são profundamente debilitantes e frequentemente incapacitantes. Os sintomas incluem dor neuropática severa e generalizada, perda quase total de sensibilidade nas extremidades, fraqueza muscular severa, atrofia muscular, e dificuldades motoras graves, como a incapacidade de andar sem assistência. As sequelas são extensas e podem incluir dependência total para atividades diárias, necessidade de dispositivos de assistência para mobilidade, e suporte contínuo para manejo da dor e outras complicações. Os tratamentos são intensivos e geralmente envolvem cuidados médicos multidisciplinares, incluindo neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, e suporte psicossocial contínuo. As alterações clínicas incluem evidências de graves anormalidades nos exames laboratoriais, com níveis extremamente elevados de proteínas amiloides, e danos neurológicos visíveis em exames de imagem avançados. O histórico da doença em casos graves é marcado por uma rápida deterioração dos sintomas e graves impactos duradouros. O prejuízo funcional é total, com o paciente incapaz de realizar qualquer atividade diária sem assistência total. Estruturalmente, o sistema nervoso periférico sofre danos massivos, comprometendo funções críticas. A elegibilidade para o BPC-LOAS é altamente provável, dado o nível extremo de incapacidade e a necessidade de cuidados contínuos. Pacientes nessa situação devem procurar imediatamente a Burocracia Zero para um suporte completo no processo de obtenção do benefício, garantindo que todas as evidências médicas e funcionais sejam adequadamente apresentadas.

### Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) - CID E85.1

#### 1. Todo caso de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) dá direito ao BPC-LOAS?

Não, nem todo caso de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) garante automaticamente o direito ao Benefício de Prestação Continuada (BPC-LOAS). O direito ao benefício depende da gravidade da doença e do impacto que ela tem na capacidade funcional do indivíduo. A análise é feita de maneira individualizada, considerando os sintomas e o grau de incapacitação. Para avaliar seu caso específico, é fundamental consultar um especialista em benefícios sociais. Na Burocracia Zero, oferecemos todo o suporte necessário, desde a análise da viabilidade até a petição, perícias e concessão do benefício, garantindo as melhores chances de sucesso.

#### 2. Quais os sintomas que dão indício de que meu caso de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) pode dar direito ao BPC-LOAS?

Os sintomas que podem indicar que seu caso de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) pode dar direito ao BPC-LOAS incluem:

- Neuropatia periférica com dor, formigamento e perda de sensibilidade nos membros.
- Fraqueza muscular e atrofia, dificultando a realização de tarefas diárias.
- Hipotensão ortostática (queda de pressão ao levantar), causando tonturas e desmaios.
- Problemas gastrointestinais, como diarreia, constipação e má absorção de nutrientes.
- Cardiomiopatia (doença do músculo cardíaco) que pode levar a insuficiência cardíaca.
- Disfunção erétil e problemas urinários.
- Perda de peso involuntária e desnutrição.
- Dificuldades respiratórias devido à fraqueza dos músculos respiratórios.
- Distúrbios oculares, como síndrome do olho seco.
- Comprometimento renal.

#### 3. Quais profissionais são mais afetados pela Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF), no sentido de incapacidade laboral?

Profissionais em diversas áreas podem ser afetados pela Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF), especialmente aqueles em ocupações que exigem habilidades físicas intensivas. Alguns exemplos de profissões mais impactadas incluem:

1. Trabalhadores da construção civil.
2. Agricultores e trabalhadores rurais.
3. Operadores de máquinas industriais.
4. Auxiliares de limpeza.
5. Motoristas de transporte público e de carga.
6. Trabalhadores de linha de produção.
7. Enfermeiros e auxiliares de enfermagem.
8. Garçons e atendentes de restaurantes.
9. Trabalhadores de manutenção e reparos.
10. Cuidadores de idosos.

#### 4. Quando a Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) se torna uma incapacidade total e permanente em um adulto ou gera importante prejuízo no desenvolvimento e aprendizagem de crianças e adolescentes? 

A Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) pode se tornar uma incapacidade total e permanente quando apresenta características como:

- Neuropatia periférica severa que causa dor intensa, formigamento e perda significativa de sensibilidade nos membros, impedindo a mobilidade e a realização de tarefas diárias.
- Fraqueza muscular e atrofia grave que limitam a força e a capacidade funcional.
- Hipotensão ortostática severa que causa quedas frequentes, tonturas e desmaios.
- Problemas gastrointestinais graves que levam a má absorção de nutrientes e desnutrição.
- Cardiomiopatia avançada que leva à insuficiência cardíaca e requer manejo intensivo.
- Comprometimento grave dos sistemas urinário e sexual, afetando a qualidade de vida.
- Perda de peso significativa e desnutrição grave.
- Dificuldades respiratórias severas que requerem suporte ventilatório.
- Comprometimento renal que leva à insuficiência renal.
- Necessidade constante de supervisão e cuidados médicos intensivos.

Achados em exames:

- Exames neurológicos demonstrando neuropatia periférica grave.
- Testes de função muscular mostrando fraqueza e atrofia muscular.
- Monitoramento da pressão arterial revelando hipotensão ortostática significativa.
- Exames gastrointestinais mostrando má absorção e complicações digestivas.
- Ecocardiograma mostrando cardiomiopatia e insuficiência cardíaca.
- Análises de sangue mostrando desnutrição e deficiências nutricionais.
- Exames de função renal mostrando comprometimento renal.
- Testes genéticos confirmando mutações associadas à PAF.

#### 5. Quais exames médicos são imprescindíveis para comprovação da doença, das sequelas e da incapacidade gerada? Quais outros documentos você recomenda anexar também?

Exames essenciais para comprovação da Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) e suas sequelas incluem:

- Exames neurológicos para avaliar neuropatia periférica, dor, formigamento e perda de sensibilidade.
- Testes de função muscular para avaliar fraqueza e atrofia muscular.
- Monitoramento da pressão arterial para detectar hipotensão ortostática.
- Exames gastrointestinais para avaliar má absorção e outras complicações digestivas.
- Ecocardiograma para avaliar cardiomiopatia e insuficiência cardíaca.
- Análises de sangue para verificar desnutrição e deficiências nutricionais.
- Exames de função renal para avaliar comprometimento renal.
- Testes genéticos para confirmar mutações associadas à PAF.

Outros documentos recomendados:

- Relatórios médicos detalhados.
- Laudos de neurologistas, cardiologistas, gastroenterologistas e outros especialistas.
- Histórico médico completo.
- Documentação de tratamentos anteriores e atuais, incluindo medicamentos e intervenções terapêuticas.
- Declarações de incapacidade funcional.

#### 6. Essa doença gera dor? Ela pode ser um fator que gere incapacidade?

Sim, a Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) pode gerar dor significativa, especialmente devido à neuropatia periférica, que causa dor intensa e crônica nos membros. A dor neuropática pode ser debilitante e dificultar a realização de atividades diárias, sendo um fator importante na incapacidade funcional do paciente. Portanto, a presença de dor contínua e severa pode ser um fator importante na avaliação da elegibilidade para o BPC-LOAS.

#### 7. Essa doença gera deficiência mental, intelectual, motor, vestibular ou sensorial?

Sim, a Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) pode causar uma variedade de deficiências:

- **Mental/intelectual:** O impacto da doença crônica e suas complicações pode afetar a saúde mental, levando a depressão e ansiedade.
- **Motor:** Fraqueza muscular, atrofia e neuropatia periférica que afetam a mobilidade e a força.
- **Vestibular:** Hipotensão ortostática pode causar problemas de equilíbrio e quedas frequentes.
- **Sensorial:** Perda de sensibilidade nos membros devido à neuropatia periférica.

#### 8. O tratamento gera sequelas?

Sim, o tratamento da Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) pode resultar em sequelas, especialmente devido à natureza crônica e progressiva da doença. Sequelas comuns incluem:

- Deficiências motoras persistentes devido à neuropatia periférica e atrofia muscular.
- Problemas cardiovasculares contínuos devido à cardiomiopatia.
- Complicações gastrointestinais persistentes devido à má absorção.
- Problemas renais crônicos devido ao comprometimento renal.
- Necessidade contínua de suporte nutricional e suplementação vitamínica.
- Declínio na capacidade física e resistência ao esforço.

#### 9. A doença é curável?

A Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) não tem cura definitiva. O tratamento é focado no manejo dos sintomas e na prevenção de complicações. Isso pode incluir medicamentos para controlar a dor neuropática, tratamentos para melhorar a função cardíaca e renal, terapias para melhorar a função motora e a mobilidade, e intervenções nutricionais para melhorar a absorção de nutrientes. O manejo da doença envolve monitoramento contínuo e tratamentos agressivos para minimizar complicações e melhorar a qualidade de vida do paciente. Mesmo com o tratamento, muitos pacientes enfrentam sequelas a longo prazo que afetam a qualidade de vida e a capacidade funcional.

#### 10. Quais são os termos usualmente colocados no laudo que identificam que o caso chegou a um nível de complexidade e gravidade que gera incapacidade compatível com o BPC-LOAS? 

1. "Neuropatia periférica grave"
2. "Dor neuropática intensa"
3. "Fraqueza muscular severa"
4. "Atrofia muscular significativa"
5. "Hipotensão ortostática"
6. "Cardiomiopatia"
7. "Insuficiência cardíaca"
8. "Má absorção e desnutrição"
9. "Insuficiência renal"
10. "Comprometimento respiratório"

Caso tenha dúvidas adicionais ou precise de assistência para solicitar o BPC-LOAS, entre em contato com a Burocracia Zero. Nossa equipe está preparada para ajudar desde a análise de viabilidade até a petição, perícias e concessão do benefício, garantindo que você tenha as melhores chances de obter o benefício o quanto antes.