A cirrose hepática é uma doença crônica do fígado que resulta em danos irreversíveis ao tecido hepático saudável. É caracterizada pela substituição do tecido hepático normal por tecido cicatricial, o que compromete a função do fígado. Nas crianças, as causas mais comuns de cirrose incluem doenças genéticas, como a fibrose cística do fígado, doenças metabólicas hereditárias e hepatites crônicas.

A cirrose pode ter diversas sequelas graves, como insuficiência hepática, hipertensão portal, ascite (acúmulo de líquido no abdômen), encefalopatia hepática, varizes esofágicas e risco aumentado de câncer de fígado. Essas complicações podem levar a sintomas e incapacidades nas áreas de função hepática, digestão, equilíbrio de fluidos, cognição e bem-estar geral.

A cirrose hepática geralmente resulta em incapacidade de longo prazo, uma vez que o dano ao fígado é irreversível. Além disso, a perda de função do órgão é uma consequência comum da cirrose. O prognóstico pode ser negativo, especialmente em casos avançados, nos quais as complicações são mais graves. A cirrose também pode causar incapacidade omniprofissional, limitando a capacidade do indivíduo de realizar diversas atividades ocupacionais.

O tratamento da cirrose visa principalmente controlar as complicações, prevenir a progressão da doença e promover a qualidade de vida. Isso pode incluir medidas como restrição dietética, medicações, procedimentos para controle da hipertensão portal e, em alguns casos, transplante de fígado.

A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (K74.6) da cirrose hepática é alta. Devido à natureza progressiva e debilitante da doença, os portadores de cirrose hepática grave geralmente têm uma alta probabilidade de se qualificarem para o Benefício de Prestação Continuada (BPC-LOAS), que é um auxílio financeiro destinado a pessoas com deficiência de longa duração que estão em situação de vulnerabilidade socioeconômica.

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DOENÇAS ASSOCIADAS A CIRROSE

Cirrose biliar secundária (K74.3):
A cirrose biliar secundária é uma condição em que ocorre inflamação crônica e destruição dos ductos biliares dentro do fígado, levando à cicatrização e danos no tecido hepático. Essa condição pode ser causada por doenças autoimunes, obstrução dos ductos biliares, infecções ou uso prolongado de certos medicamentos. Nas crianças, a causa mais comum é a colangite biliar primária. Entre as sequelas graves da cirrose biliar secundária, destacam-se a insuficiência hepática, hipertensão portal e o risco aumentado de câncer de fígado. No contexto do CIF, essa condição pode levar a sintomas como fadiga, icterícia, coceira, distensão abdominal e perda de peso. Além disso, pode afetar a função hepática, a digestão, o equilíbrio de fluidos e a saúde geral. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (K74.3) da cirrose biliar secundária é alta. Devido à natureza progressiva e debilitante da doença, os portadores de cirrose biliar secundária grave têm uma alta probabilidade de se qualificarem para o Benefício de Prestação Continuada (BPC-LOAS), que é um auxílio financeiro destinado a pessoas com deficiência de longa duração que estão em situação de vulnerabilidade socioeconômica.

Cirrose hepática (K74.6):
A cirrose hepática é uma condição em que o tecido saudável do fígado é substituído por tecido cicatricial, resultando em uma perda progressiva da função hepática. Nas crianças, a cirrose hepática pode ser causada por várias condições, como doença hepática alcoólica, hepatite crônica, distúrbios metabólicos hereditários ou doenças autoimunes. As sequelas graves da cirrose hepática incluem insuficiência hepática, hipertensão portal e desenvolvimento de carcinoma hepatocelular. No contexto do CIF, os impactos da cirrose hepática podem envolver fadiga, icterícia, ascite, edema, alterações neuropsiquiátricas e distúrbios da coagulação. Além disso, a cirrose hepática pode comprometer a função hepática, o metabolismo de nutrientes, a absorção de vitaminas e minerais e a saúde geral. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (K74.6) da cirrose hepática é alta. Dada a natureza crônica e incapacitante da doença, os indivíduos com cirrose hepática grave têm uma alta probabilidade de se qualificarem para o Benefício de Prestação Continuada (BPC-LOAS), que é um auxílio financeiro destinado a pessoas com deficiência de longa duração que se encontram em situação de vulnerabilidade socioeconômica.

Cirrose biliar secundária (K74.3):
A cirrose biliar secundária é uma condição em que ocorre lesão progressiva dos ductos biliares dentro do fígado, levando à fibrose e cicatrização. Essa forma de cirrose está associada a doenças biliares crônicas, como colangite biliar primária, colangite esclerosante primária e outras condições que afetam o sistema biliar. Em crianças, a cirrose biliar secundária pode ser causada por distúrbios genéticos, anomalias congênitas dos ductos biliares, infecções crônicas, doenças metabólicas ou doenças autoimunes. A lesão progressiva dos ductos biliares interfere na função de transporte da bile, levando à retenção de substâncias tóxicas no fígado e causando danos progressivos. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (K74.3) da cirrose biliar secundária é alta. Devido à natureza crônica e incapacitante da doença, os indivíduos com cirrose biliar secundária grave têm uma alta probabilidade de se qualificarem para o Benefício de Prestação Continuada (BPC-LOAS), que é um auxílio financeiro destinado a pessoas com deficiência de longa duração que se encontram em situação de vulnerabilidade socioeconômica.

Deficiência de 2-metilbutiril-CoA desidrogenase (E71.3):
Nas crianças, a deficiência de 2-metilbutiril-CoA desidrogenase pode levar a sintomas como falta de energia, atraso no desenvolvimento, fraqueza muscular, vômitos, convulsões e problemas neurológicos. Se não for tratada adequadamente, a deficiência pode levar a complicações graves, como encefalopatia metabólica e insuficiência hepática. As sequelas graves dessa condição podem incluir danos cerebrais irreversíveis, deficiência intelectual, comprometimento neurológico e dificuldades de crescimento e desenvolvimento. No CIF, os impactos da deficiência de 2-metilbutiril-CoA desidrogenase podem envolver dificuldades de locomoção, limitações na execução de tarefas físicas e desafios no desempenho acadêmico. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (E71.3) da deficiência de 2-metilbutiril-CoA desidrogenase é variável e depende da gravidade dos sintomas e do impacto funcional na vida diária da criança. Será necessário avaliar individualmente o grau de limitação e incapacidade causado pela condição para determinar a elegibilidade ao benefício.

Hemocromatose (E83.1):
A hemocromatose é uma doença genética caracterizada pelo acúmulo excessivo de ferro nos tecidos do corpo. Nas crianças, os sintomas podem variar, mas podem incluir fadiga, fraqueza, dor abdominal, perda de peso e atraso no desenvolvimento. As sequelas graves da hemocromatose podem envolver danos aos órgãos, como fígado, coração e pâncreas, levando a complicações como cirrose hepática, insuficiência cardíaca e diabetes. Essas condições podem resultar em incapacidades no trabalho, como fadiga persistente, dificuldade de concentração e restrições físicas. A hemocromatose pode causar uma possível incapacidade de longo prazo, pois a doença é crônica e requer acompanhamento e tratamento contínuos para gerenciar os níveis de ferro no organismo. Em alguns casos graves, pode haver perda de função do órgão afetado, como o fígado. O prognóstico da hemocromatose depende do diagnóstico precoce e do início do tratamento adequado, que geralmente envolve a remoção do excesso de ferro por meio de flebotomia terapêutica. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (E83.1) pode ser considerada média a alta, dependendo da gravidade dos sintomas e das complicações associadas à doença. No entanto, é importante ressaltar que a elegibilidade para o BPC-LOAS será determinada com base em uma avaliação completa das limitações funcionais e incapacidades da criança afetada pela hemocromatose, de acordo com os critérios estabelecidos pelo INSS.

Hepatite autoimune (K75.4):
A hepatite autoimune é uma doença crônica na qual o sistema imunológico ataca as células do fígado, resultando em inflamação e dano hepático. Embora a hepatite autoimune seja mais comum em adultos, ela também pode ocorrer em crianças e adolescentes. Os sintomas podem variar, mas podem incluir fadiga, icterícia, dor abdominal, perda de apetite e distúrbios de coagulação. As sequelas graves da hepatite autoimune podem incluir cirrose hepática, insuficiência hepática e aumento do risco de desenvolvimento de câncer de fígado. Essas condições podem causar incapacidades no trabalho, como fadiga crônica, desconforto abdominal e restrições relacionadas à função hepática comprometida. A hepatite autoimune pode resultar em incapacidade de longo prazo, pois é uma doença crônica que requer tratamento contínuo e acompanhamento médico regular. Além disso, a doença pode levar à perda de função do fígado, exigindo cuidados e monitoramento especiais. O prognóstico da hepatite autoimune varia, mas com tratamento adequado, que geralmente envolve o uso de medicamentos imunossupressores, muitos indivíduos conseguem controlar a doença e ter uma vida normal. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (K75.4) pode ser considerada média, levando em consideração a gravidade dos sintomas e a necessidade contínua de tratamento e cuidados médicos.

Hepatite crônica B (B18.1):
A hepatite crônica B é uma infecção viral do fígado causada pelo vírus da hepatite B (VHB). Embora a infecção pelo VHB seja mais comum em adultos, as crianças também podem ser afetadas. Os sintomas podem variar, desde formas assintomáticas até quadros mais graves com fadiga, icterícia, dor abdominal, náuseas e perda de apetite. A hepatite crônica B pode levar a complicações graves, como cirrose hepática, insuficiência hepática e aumento do risco de desenvolvimento de câncer de fígado. Essas condições podem resultar em incapacidades no trabalho, como fadiga crônica, desconforto abdominal e restrições relacionadas à função hepática comprometida. A hepatite crônica B pode levar a uma incapacidade de longo prazo, pois é uma doença crônica que requer acompanhamento médico contínuo e tratamento para controlar a replicação viral e a progressão da doença hepática. Em alguns casos graves, pode ocorrer perda de função do fígado, exigindo cuidados e monitoramento especiais. O prognóstico da hepatite crônica B varia, mas com o tratamento adequado, incluindo medicamentos antivirais e acompanhamento médico regular, muitos indivíduos conseguem manter a infecção sob controle e levar uma vida normal. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (B18.1) pode ser considerada média, dependendo da gravidade dos sintomas e das complicações hepáticas associadas à doença.

Síndrome de Alagille (Q44.7):
A síndrome de Alagille é uma doença genética rara que afeta múltiplos órgãos, incluindo o fígado, coração, vasos sanguíneos, olhos e ossos. É mais comum em crianças e pode se manifestar de diferentes maneiras. Os sintomas podem incluir icterícia, coceira, defeitos cardíacos congênitos, atraso no crescimento, problemas renais e oculares. Sequelas graves da síndrome de Alagille podem envolver cirrose hepática, insuficiência cardíaca, problemas de visão e problemas de desenvolvimento ósseo. Essas condições podem resultar em incapacidades no trabalho, como fadiga crônica, problemas cardíacos, comprometimento da função hepática e dificuldades visuais. A síndrome de Alagille pode causar uma possível incapacidade de longo prazo, uma vez que é uma doença crônica e requer cuidados médicos contínuos. Em casos graves, pode ocorrer perda de função do fígado, coração ou visão, exigindo cuidados especiais e monitoramento regular. O prognóstico da síndrome de Alagille pode variar dependendo da gravidade dos sintomas e do envolvimento de múltiplos órgãos. Embora não haja cura para a síndrome, o tratamento visa controlar os sintomas e complicações específicas de cada órgão afetado. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (Q44.7) pode ser considerada média a alta, dependendo das limitações funcionais e incapacidades resultantes dos sintomas e complicações da síndrome.

Síndrome de Budd-Chiari (I82.0):
A síndrome de Budd-Chiari é uma condição rara que ocorre devido à obstrução das veias hepáticas, que são responsáveis por drenar o sangue do fígado. Essa obstrução pode resultar em aumento da pressão no fígado e no desenvolvimento de complicações graves. Embora a síndrome de Budd-Chiari seja mais comum em adultos, ela pode afetar crianças e adolescentes. Os sintomas podem incluir dor abdominal, inchaço abdominal, icterícia, fadiga e ascite. Sequelas graves da síndrome de Budd-Chiari podem envolver cirrose hepática, insuficiência hepática, hipertensão portal e ascite recorrente. Essas condições podem causar incapacidades no trabalho, como fadiga crônica, restrições físicas e dificuldades relacionadas à função hepática comprometida. A síndrome de Budd-Chiari pode levar a uma incapacidade de longo prazo, pois é uma doença crônica que requer tratamento contínuo para controlar a obstrução das veias hepáticas e prevenir complicações. Em casos graves, pode ocorrer perda de função do fígado, resultando em necessidade de transplante hepático. O prognóstico da síndrome de Budd-Chiari pode variar dependendo da gravidade da obstrução e da resposta ao tratamento. O tratamento pode envolver medicamentos para afinar o sangue, procedimentos para aliviar a obstrução e, em alguns casos, transplante hepático. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (I82.0) pode ser considerada média a alta, dependendo da gravidade dos sintomas e das complicações hepáticas associadas à doença.

Síndrome de Caroli (Q44.4):
A síndrome de Caroli é uma condição genética rara que afeta os ductos biliares dentro do fígado. É caracterizada pela dilatação dos ductos biliares, o que pode levar a complicações graves. Embora seja mais comum em adultos, a síndrome de Caroli também pode ocorrer em crianças e adolescentes. Os sintomas podem incluir dor abdominal, icterícia, infecções frequentes do trato biliar e cálculos biliares. Sequelas graves da síndrome de Caroli podem envolver cirrose hepática, abscessos biliares, hipertensão portal e colangite recorrente. Essas condições podem resultar em incapacidades no trabalho, como fadiga crônica, dor abdominal persistente e problemas relacionados à função hepática comprometida. A síndrome de Caroli pode levar a uma possível incapacidade de longo prazo, pois é uma condição crônica que requer tratamento contínuo para gerenciar os sintomas e prevenir complicações. Em casos graves, pode ocorrer perda de função do fígado e necessidade de transplante hepático. O prognóstico da síndrome de Caroli pode variar dependendo da gravidade dos sintomas e da resposta ao tratamento. Embora não haja cura definitiva para a síndrome, o tratamento visa aliviar os sintomas, prevenir infecções e controlar as complicações hepáticas. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (Q44.4) pode ser considerada média a alta, dependendo das limitações funcionais e incapacidades resultantes dos sintomas e complicações da síndrome.

Síndrome de Gorlin (Q85.0):
A síndrome de Gorlin, também conhecida como nevo basocelular ou síndrome do carcinoma basocelular nevoide, é uma condição genética rara que afeta múltiplos sistemas do corpo, incluindo a pele, ossos, sistema nervoso e órgãos internos. Embora seja mais comum em adultos, a síndrome de Gorlin pode se manifestar em crianças e adolescentes. Os sintomas podem variar, mas frequentemente incluem a formação de tumores na pele, especialmente na face e no pescoço, bem como anormalidades ósseas, como falanges afiladas e costelas bifurcadas. Sequelas graves da síndrome de Gorlin podem envolver a progressão de tumores cutâneos para câncer de pele e complicações neurológicas decorrentes de tumores cerebrais. Essas condições podem resultar em incapacidades no trabalho, como dor crônica, restrições físicas e problemas relacionados à função neurológica. A síndrome de Gorlin pode causar uma possível incapacidade de longo prazo, pois é uma condição crônica que requer acompanhamento médico regular e tratamento específico para controlar os sintomas e monitorar o risco de câncer de pele. O prognóstico da síndrome de Gorlin pode variar dependendo da extensão e do tipo de tumores e das complicações associadas. O tratamento pode envolver cirurgia para remoção de tumores, radioterapia e terapia direcionada. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (Q85.0) pode ser considerada média a alta, dependendo das limitações funcionais e incapacidades resultantes dos sintomas e complicações da síndrome.

Síndrome de Zieve (E83.1):
A síndrome de Zieve é uma condição rara caracterizada por icterícia, anemia hemolítica e aumento do tamanho do fígado. Embora seja mais comum em adultos, também pode ocorrer em crianças e adolescentes. A síndrome de Zieve está associada ao consumo excessivo e crônico de álcool. Os sintomas podem incluir fadiga, fraqueza, icterícia, dor abdominal e anemia. Sequelas graves da síndrome de Zieve podem envolver insuficiência hepática, distúrbios de coagulação e complicações relacionadas à anemia hemolítica. Essas condições podem resultar em incapacidades no trabalho, como fadiga crônica, limitações físicas e problemas relacionados à função hepática e hematológica comprometida. A síndrome de Zieve pode causar uma possível incapacidade de longo prazo, pois é uma condição crônica que requer tratamento contínuo para controlar os sintomas e prevenir complicações. Em casos graves, pode ser necessária a interrupção do consumo de álcool e a abordagem de problemas de dependência. O prognóstico da síndrome de Zieve pode variar dependendo da gravidade dos sintomas, da adesão ao tratamento e da resposta individual. A chance de BPC-LOAS para a manifestação grave do CID-10 (E83.1) pode ser considerada média, dependendo das limitações funcionais e incapacidades resultantes dos sintomas e complicações da síndrome.